膠原病 強皮症 寿命 余命

膠原病の一種である強皮症の寿命と余命

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膠原病の一種である強皮症は全身症状のうち、特に最初に皮膚の症状が現れてくるのが特徴です。
強皮症で最も一般的に見られる初期症状はレイノー現象と呼ばれるものです。
寒冷なところに出ると指先が突然真っ白から紫になってしまい、その後数分で真っ赤になるというものです。
レイノー症状は他の膠原病でも現れる症状ですが、強皮症の場合が最も特徴的です。
さらに、指先の皮膚が硬化する症状が現れます。
指がソーセージのように赤く膨れ上がり、その後硬くなっていき徐々に指を曲げることも困難になります。
強皮症では、腎機能障害、逆流性食道、炎肺線維症、肺高血圧症など全身の臓器にも多様な障害が発生します。
強皮症では症状に応じて薬物治療を行います。

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症状の経過は人によって様々であり、急速に進行して発病後数年で亡くなってしまう場合もあれば、徐々に進行していく人もいます。
時には、発病後何年か経って病気の進行が自然に止まり、その後は全く進行せずに寿命にも影響を与えないということもあります。
そのため、強皮症の進行と寿命についてあらかじめ予測することは困難です。
どちらかと言えば進行は遅い傾向があると言われ、10年生存率は約65%です。
寿命を決定するのは腎臓、心臓、肺などに現れる合併症であり、これらが早期に出現すると予後は悪いと言われています。
特に内臓の病変である、肺の線維化には注意が必要です。
肺の機能低下を招き、呼吸困難を引き起こす可能性があるとされ、死の危険性があり明らかに寿命を縮める原因となります。
内臓の変化を未然に防ぐ手立てを施すことによって、余命を伸ばすことは可能です。
膠原病の一種である関節リウマチの場合も通常、直接の死因になることはありません。
しかし、リウマチ患者の余命は6年〜9年短いという余命に関する研究結果が存在しています。
膠原病の中で関節リウマチの余命が短くなるのは、発熱などの全身症状が強く、胸膜炎や心膜炎、間質性肺炎などを起こして予後が悪くなることがあるためです。

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